1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?
(1)波动性的肌无力,肌肉连续收缩后易疲劳,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻;
(2)全身肌肉均可受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累,首发症状多为一侧或双侧眼外肌无力如眼睑下垂、斜视、复视,但瞳孔括约肌不受累;面部肌肉和口咽肌受累出现表情淡漠、连续咀嚼无力;胸锁乳突肌和斜方肌受累出现颈软、抬头、转颈困难;四肢近端肌肉受累出现抬臂、梳头、上楼梯困难;
(3)肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;感觉正常;
(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效
(5)呼吸机受累出现咳嗽无力甚至呼吸困难,易发生危象,诱发因素包括呼吸道感染、手术等;
(6)缓慢或亚急性起病,病程波动、反复;
2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。
(1)肌无力危象:是疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足;注射新斯的明后可减轻症状;
(2)胆碱能危象 :由于抗胆碱酯酶药物过量所致,患者肌无力加重,出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如瞳孔缩小、心动过缓、多汗等。应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排除后再调整用量;
(3)反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药不敏感所致。应立即停止抗胆碱酯酶药,呼吸支持后可采用大剂量类固醇激素治疗,待运动终板功能恢复后重新调整药物剂量。
以上危象出现时,首先立即进行气管插管或气管切开;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给予静脉药物如皮质类固醇或大剂量丙球;必要时血浆置换;然后分别以上述病因进行所述治疗;