肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

2018临床医学一(1班)王琪 -
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1、 请问重症肌无力的临床表现包括哪些?

1)受累骨骼肌病态疲劳,肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,波动性肌无力,表现为“晨轻暮重”。活动后加重,休息后减轻。

2)受累肌的分布和表现:全身骨骼肌均受累,多以脑神经支配的肌肉最先受累。首发症状常为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视重者眼球运动受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。累计胸锁乳突肌和斜方肌时泽变现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端为主,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。腱反射通常不受影响,感觉正常。

3)重症肌无力危象:呼吸受累出现呛咳无力甚至呼吸困难,心机受累可引发突然死亡。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象。

4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效。(重症肌无力的一个重要的临床特征)

5)整个病程有波动,缓解与复发交替。

6)肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;

7)瞳孔对光反射不受累。

 

2、 请简述肌无力危象的分类及处理方法。

1类如下:

肌无力危象最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足。

胆碱能危象非常少见,多由于抗胆碱酯酶药过量引起,可以使用阿托品对抗肌束颤动及毒蕈碱样反应。

反拗危象由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重呼吸困难,滕喜龙试验无反应,应立即停止抗胆碱酯酶药。

2处理方法:

确保呼吸道通畅;

若病情处理无好转时应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸;

停用胆碱酶药物以减少气管内的分泌物;

选用足量、有效和对神经-肌肉无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;

给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;

必要时采用血浆置换。

去除诱发危象的因素,治疗重症肌无力。