1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病（CNS demyelinating diseases）是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性两大类。

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

①病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时存在着两处及以上病灶

②起病年龄在10-50岁间

③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上

④可排除其他病因

如符合以上四项可诊断为“临床确诊的多发性硬化”

如①②中缺少一项可诊断为“临床可能的多发性硬化”

如仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临床可以的多发性硬化”

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

①视神经炎

②急性脊髓炎

③最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐

④急性脑干综合征

⑤症状性发作性睡病、间脑综合征，同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变

⑥大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变