1.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，髓鞘脱失但神经元胞体、轴突及支持组织保持相对完整是其病理过程中具有特征性的表现

2.多发性硬化的诊断标准

（1）时间多发性：＞2次

（2）空间多发性：有客观证据的临床证据MRI的病变数目＞2次

3.简述视神经脊髓炎谱系的六大核心症状

（1）视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病，多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。（2）急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭

（3）极后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释

（4）急性脑干综合征：可发生在脑干及第四脑室周边，表现为头晕、复视、共济失调等

（5）急性间脑综合征：病变主要位于下丘脑，可有嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等症状

（6）大脑综合征：主要损害大脑半球白质或胼胝体，具体表现为意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等