1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

 

脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘但神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整是其病理过程中的特点

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

 

中枢神经系统白质内存在两个以上病灶。有缓解与复发交替的病史每次发作应持续24h，每次缓解应超过1个月或呈缓慢进展的病程超过6个月以上

 

起病年龄10～50岁

 

排除其他病因

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

 

①视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。

②急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

③延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

④急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

 

⑤急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。

 

⑥大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。