中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

课后思考题

课后思考题

2017临床医学(中国政府奖学金)BHANDARI, SANGAM -
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1.中枢神经系统脱髓鞘疾病(CNS demyelinating diseases)是一组脑和脊髓髓鞘被破坏或髓鞘脱失、神经元保体和其轴索相对受累较轻为特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性和获得性两大类。

 

 2.诊断标准:

1)从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质同时存在着两处以上的病灶。

2)起病年龄在10~50岁之间。

3)有缓解与复发交替的病史,每次发病持续24h以上,或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

4)可排除其他病因。

 

 3.六大核心症状:

1)视神经炎

2)急性脊髓炎

3)最后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐

4)急性脑干综合征

5)症状性发作性睡病、间脑综合征,同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变

6)大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变