1.中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性和获得性两大类。
2.McDonald标准:①有客观证据的临床证据(MRI或临床发作证据)的病变数目>2,具有空间多发性;②临床发作次数>2次,具有时间多发性(脑脊液寡克隆阳性可代替一次时间多发性);③常见病变部位是脑室周围(含胼胝体)、近皮层区域、幕下区域、脊髓。
3.①视神经炎:表现为视力下降可至失明,伴眶内疼痛,眼底可见视乳头水肿,晚期可见视神经萎缩。
②急性脊髓炎:表现为双下肢瘫痪,双侧感觉障碍,尿潴留。
③最后区综合征:表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐。
④急性脑干综合征:表现为头晕、复视、共济失调。
⑤间脑综合征:表现为发作性睡眠、体温调节异常。
⑥大脑综合征:高级智能减退