1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中的特征性表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病，脑白质营养不良）和获得性（继发性和原发性免疫介导）两大类。

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

⑴病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；

⑵病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据；

⑶CNS白质内同时存在着两处以上的病灶；

⑷起病年龄10-50岁 有缓解和复发交替的病史 每次发作>24h，或缓慢进展>1年 ；

排除其他病因

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？ 

⑴视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。

⑵急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。

⑶延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。

⑷急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

⑸急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。

⑹大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。