1.中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中的特征性表现，包括遗传性和获得性两大类。

2.

1）从病史和神经系统检查，表明CNS白质内同时存在着两处以上的病灶。

2）起病年龄在10-50岁之间。

3）有缓解和复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

4）排除其他病因。

3.

1）视神经炎：可单眼、双眼间隔或同时发病。起病急、进展快，视力下降或失明，伴有眼眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底出现视乳头水肿，晚期视神经萎缩。

2）急性脊髓炎：初期可以和视神经炎同时出现，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留。

3）最后区综合征：单一首发症状，表现为无法用原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐。

4）急性脑干综合征：发生在第四脑室及脑干周边，表现为头晕、复视、共济失调等。

5）急性间脑综合征：病变主要位于下丘脑，可有嗜睡、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节异常等症状。

6）大脑综合征：主要损害大脑半球白质或胼胝体，具体表现为意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退、头痛等。