中枢神经系统脱髓鞘疾病（CNS）是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，

    脱髓鞘是其病理过程中的特征性表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性两大类。

2. 诊断标准: (1) 从病史和神经系统检查，表明CNS白质内同时存在着两处以上的病灶。

                    (2) 起病年龄在10-50岁之间。

                    (3) 有缓解和复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

                    (4) 排除其他病因。

3. (1) 视神经炎：可单眼、双眼间隔或同时发病。起病急、进展快，视力下降或失明，伴有眼眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。

                           眼底出现视乳头水肿，晚期视神经萎缩。

    (2) 急性脊髓炎：初期可以和视神经炎同时出现，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留。

    (3) 最后区综合征：单一首发症状，表现为无法用原因解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐。

    (4) 急性脑干综合征：发生在第四脑室及脑干周边，表现为头晕、复视、共济失调等。

    (5) 急性间脑综合征：病变主要位于下丘脑，可有嗜睡、发作性睡病样表现、顽固性低钠血症、体温调节异常等症状。

    (6) 大脑综合征：主要损害大脑半球白质或胼胝体，具体表现为意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退、头痛等。