1.中枢神经系统脱髓鞘疾病:是一组脑和脊髓以髓鞘破坏,或脱髓鞘病变但神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整为主要特征的疾病。
2.多发性硬化的诊断标准:
(1)起病年龄10-50岁,有缓解和复发交替的病史,每次发作>24h,或缓慢进展>1年;
(2)CNS白质内同时存在两处以上的病灶;
(3)病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位亚临床证据。
3.视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)六大核心症状:
(1)视神经炎:视力显著下降,多伴有眼痛,可发生严重视野缺损。
(2)急性脊髓炎:严重截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面常伴有根性疼痛。恢复期易发生阵发性疼痛。
(3)延髓最后区综合征:无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。
(4)急性脑干综合征:头晕、复视、共济失调等。
(5)间脑综合征:嗜睡、低钠血症、体温调节异常,同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变。
(6)大脑综合征伴:意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退,有NMOSD特征性大脑病变。