1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性两大类。

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

①从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。

②起病年龄在10~50岁之间。

③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

④可排除其他病因。符合以上四项，为“临床确诊的多发性硬化”，①②缺一项，为“临床可能的多发性硬化”，仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临床可疑的多发性硬化”。常用的诊断标准有：Poser标准和McDonald诊断标准。

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

（1）视神经炎：视力显著下降，多伴有眼痛，可发生严重视野缺损。

（2）急性脊髓炎：严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛。恢复期易发生阵发性疼痛。

（3）延髓最后区综合征：无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。

（4）急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等。

（5）间脑综合征：嗜睡、低钠血症、体温调节异常，同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变。

（6）大脑综合征伴：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退，有NMOSD特征性大脑病变。