中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

by 潘熙信 2018临床医学一(2班) -
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1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病?

一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性(髓鞘形成障碍性疾病)和获得性两大类。

 

2、多发性硬化的诊断标准是什么?

从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。

起病年龄在10~50岁之间。

有缓解与复发交替的病史,每次发作持续24小时以上;或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。

可排除其他病因。符合以上四项,为“临床确诊的多发性硬化”,①②缺一项,为“临床可能的多发性硬化”,仅为一个发病部位,首次发作,诊断为“临床可疑的多发性硬化”。常用的诊断标准有:Poser标准和McDonald诊断标准。

 

3、请简述视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)六大核心症状?

1)视神经炎:视力显著下降,多伴有眼痛,可发生严重视野缺损。

2)急性脊髓炎:严重截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面常伴有根性疼痛。恢复期易发生阵发性疼痛。

3)延髓最后区综合征:无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。

4)急性脑干综合征:头晕、复视、共济失调等。

5)间脑综合征:嗜睡、低钠血症、体温调节异常,同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变。

6)大脑综合征伴:意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退,有NMOSD特征性大脑病变。