课后思考题

肝豆状核变性疾病

肝豆状核变性疾病

by 3200070003 邓耀明 -
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1、临床表现:锥体外系损害症状,包括舞蹈样动作、肌张力障碍、怪异面容、吞咽及构音障碍、肢体震颤等,伴有注意力、记忆力衰退,智力障碍,情绪不稳,人格改变等精神症状,肝硬化、腹水,肝功能损害甚至衰竭,肾功能损害。

2、诊断标准:青少年起病、典型锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环及家族阳性史等。

3、治疗原则:避免高铜饮食,使用驱铜药物。