课后思考题

思考题

思考题

2019基础医学瓦仁 -
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答:(1)临床表现:肝脏:肝脏可以呈不同程度的肿大,血清转氨酶持续性的升高,部分患者还可以表现为脂肪肝;神经系统:面具脸、步态僵硬、关节强直、协调运动功能变差、震颤、舞蹈症等;精神异常:从神经衰弱到精神病,可包括抑郁、神经质行为、情绪不稳定、记忆力变差等;其他症状:轻度的溶血、短暂黄疸、胰腺炎、关节炎、胆石症、甲亢、心律失常等。

(2)诊断标准:主要需要依靠肝病史或肝病征、血清铜和铜蓝蛋白水平显著降低和/或肝组织中铜含量增高、角膜色素环、阳性家族史、血清铜氧化酶活性检测、24小时尿铜排出量增高、K-F环检查等

(3)治疗原则:低铜饮食,用药物减少铜的吸收和增加铜的排出,治疗越早越好,对症状前期患者也需及早进行治疗