神经系统变性疾病

 

第一节  运动神经元病

 

一、目的和要求

（一）熟悉：肌萎缩侧索硬化的临床表现、分类及诊断。

（二）了解：运动神经元病的病因、分类、发病机理、病理。

二、主要内容

（一）分类：肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。

（二）临床表现：

所有类型运动神经元病的临床表现都可以归纳为：下运动神经元型、上运动神经元型或混合型。运动神经元病无感觉障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。肌萎缩侧索硬化的临床表现。

（三） 诊断和鉴别诊断。

三、重点和难点

肌萎缩侧索硬化的临床表现、分类及诊断

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第二节  Alzheimer病

 

一、目的和要求

掌握Alzheimer病的病因、发病机制、病理特征、临床表现、诊断要点和治疗措施。

二、主要内容

（一）概念

（二）病因和发病机制  

（三）病理 老年斑，神经元纤维缠结，广泛的神经元缺失

（四）临床表现 记忆障碍，认知障碍，精神症状

（五）诊断和鉴别诊断，尤其是与血管性痴呆的鉴别。

（六）治疗

（七）病程和预后

三、重点与难点

Alzheimer病的病理特点、临床表现。

 

第三节 额颞叶痴呆

 

一、目的和要求

(一)掌握额颞叶痴呆的概念、临床表现。

(二)了解：1. 额颞叶痴呆的诊断标准；2. Pick病的概念、临床表现，与额颞痴呆的区别；

二、主要内容

(一)病因及发病机制

(二)病理

(三)临床表现

(四)诊断及鉴别诊断

三、重点与难点

额颞叶痴呆的临床表现、诊断标准。

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第四节  路易体痴呆

 

一、目的和要求

(一)掌握路易体痴呆的概念、临床表现。

(二)了解：路易体痴呆的诊断标准。

二、主要内容

(一)病因及发病机制

(二)病理

(三)临床表现

(四)诊断及鉴别诊断

三、重点与难点

路易体痴呆的临床表现、诊断标准。

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第五节 多系统萎缩

 

一、目的和要求

掌握多系统萎缩的概念、病因和发病机制、病理特征、临床表现、诊断要点和治疗措施。

二、主要内容

（一）概念

（二）病因和发病机制  

（三）病理  

（四）临床表现 自主神经功能障碍，帕金森综合征，小脑性共济失调

（五）诊断和鉴别诊断：血管性帕金森综合征、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆。

（六）治疗

（七）病程和预后

三、重点与难点

多系统萎缩临床表现和诊断。