1.是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是期病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性和获得性两大类

 

2.①从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶

②起病年龄在10-50岁之间

③有缓慢与复发交替的病史，每次持续发作24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上

④可排除其他病因

 

3.①多在5-50岁起病，平均年龄39岁，女性多发，女男比例5-10：1

②单侧或双侧视神经炎以及急性脊髓炎

③视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明，伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底可见视乳头水肿，晚期可见视神经萎缩，多遗留显著视力障碍

④横贯性脊髓炎，症状常在几天内加重或达到高峰，表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，且程度较重。累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。

⑤部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病

⑥经典Devic病为单时相病程，80%-90%的NMO患者呈现反复发作病程，称为复发型NMO，常见于亚洲人群。