1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中的特征性表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病，脑白质营养不良）和获得性（继发性和原发性免疫介导）两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。

2、多发性硬化的诊断标准是什么？

CNS白质内同时存在着两处以上的病灶

起病年龄10-50岁

有缓解和复发交替的病史

每次发作>24h，或缓慢进展>1年

排除其他病因

3、请简述视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）六大核心症状？

视神经炎：急性、单侧或双侧间隔或者同时发病，进展快，视力下降可至失明，伴有眼眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底出现视乳头水肿，晚期视神经萎缩，多遗留显著视力障碍。

急性脊髓炎：单侧或双侧，初期可以和视神经炎同时出现

最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐

急性脑干综合征：累计第四脑室及脑干，表现为头晕、复视、共济失调

症状性发作性睡病、间脑综合征，同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变

大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变：意识水平下降、认知语言等高级皮质功能减退。