中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

思考题

思考题

2019预防医学(卫生检验检疫)何湘怡 -
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1.中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构,具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元保体和其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。
2. 诊断标准:
(1) 累及神经系统多个部位,多位于侧脑室周围和半卵圆中心
(2) CT侧脑室周围低密度灶,T1WI等、稍低信号,T2WI呈高信号,病灶新旧不一
(3) 一般无占位效应增强扫描活动期强化

3.①多在5-50岁起病,平均年龄39岁,女性多发,女男比例5-10:1

②单侧或双侧视神经炎以及急性脊髓炎

③视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急,进展快,视力下降可至失明,伴眶内疼痛,眼球运动或按压时明显。眼底可见视乳头水肿,晚期可见视神经萎缩,多遗留显著视力障碍

④横贯性脊髓炎,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留,且程度较重。累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。

⑤部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病

⑥经典Devic病为单时相病程,80%-90%的NMO患者呈现反复发作病程,称为复发型NMO,常见于亚洲人群。