中枢神经系统脱髓鞘疾病思考题

1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? 2、多发性硬化的诊断标准是什么? 3、请简述视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)六大核心症状?

1、什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? 2、多发性硬化的诊断标准是什么? 3、请简述视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)六大核心症状?

2019中西医临床医学金政杰 -
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1.中枢神经系统脱髓鞘疾病:

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏,或脱髓鞘病变但神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整为主要特征的疾病。 

2.多发性硬化的诊断标准:

①起病年龄10-50岁,有缓解和复发交替的病史,每次发作>24h,或缓慢进展>1年;

②CNS白质内同时存在两处以上的病灶;

③病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位亚临床证据。

3.视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)六大核心症状:

①视神经炎:视力显著下降,多伴有眼痛,可发生严重视野缺损。

②急性脊髓炎:严重截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面常伴有根性疼痛。恢复期易发生阵发性疼痛。

③延髓最后区综合征:无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐。

④急性脑干综合征:头晕、复视、共济失调等。

⑤间脑综合征:嗜睡、低钠血症、体温调节异常,同时MRI伴有NMOSD特征性间脑病变。

⑥大脑综合征伴:意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退,有NMOSD特征性大脑病变。