肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

2018法医学林凌晓 -
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1.

年龄 :两个高峰女性20~40岁;男性40~60岁。
起病形式: 隐匿(较多),急性(少见);急性加重(感染,怀孕等)。
临床表现:波动性的肌无力,晨轻暮重;活动后加重,休息后减轻;易疲劳;肌肉的力量难以维持。

多以脑神经支配肌肉先受累,首发症状多为一侧或双侧眼外肌无力,肌无力不符合任何单支神经、单个神经根或中枢神经系统结构的支配范围;感觉正常;瞳孔对光反射不受累。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端肌无力为重。

可出现重症肌无力危象,诱发因素包括呼吸道感染、手术、全身疾病等。

胆碱酯酶抑制剂治疗有效。

2.

肌无力危象:为最常见的危象,疾病本身发展所致,多由于抗胆碱脂酶药不足。如注射新斯的明症状减轻可诊断。
胆碱能危象:常少见,由于抗胆碱能药物过量引起,患者肌无力加重。并且出现明显胆碱酶抑制剂不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。可静脉注射腾喜龙症状加重则应立即停用抗胆碱脂酶药物,待药物排除后可重新调整剂量。
反拗危象:由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,腾喜龙试验无反应,此时应停止抗胆碱酯酶药,对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗。待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
应注意确保呼吸道通畅,若早期处理病情无好转时,应立即进行气管插管或气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物;选用有效、定量和对神经肌内接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给子静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时血浆置换。