1、1)MG的肌无力特点:MG患者肌无力的显著特点是每日波动性,即晨轻暮重或休息后减轻而活动后加重等波动性症状。肌无力可累及人体任何部位的随意肌,但有些肌肉特别容易受累,其中以上睑提肌和眼外肌最为常见(约占70%),表现为眼睑下垂、复视、斜视等,其中半数为首发症状,另有16%的患者肌无力始终局限在眼外肌。5%~10%的MG患者以咽喉肌无力起病,表现为说话带鼻音、声音嘶哑、吞咽困难等。面肌和咀嚼约有10%的患者以肢体无力为首发症状。肌无力为首发症状者少见,不足1%。颈肌无力者高达40%,但作为首发症状者仅为1%左右。 (2)MG的伴发疾病:除了肌无力症状以外,MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎和类肌无力综合征。 (3)危象:MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。
2、重症肌无力危象:可分为:①肌无力危象:是病情突然加重所致,增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状。②胆碱能危象:继发于胆碱酯酶抑制剂过量,此时在神经肌肉接头内Ach浓度过高,导致终板膜持续去极化,使神经冲动传递障碍,而产生的肌肉无力加重。③反拗危象:机制不明,胆碱酯酶抑制剂治疗无效,加大剂量亦无反应,并非用药过量所致,可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。 处理:一旦发生危象,无论哪一种危象,均应立即行气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸。其他:①肌无力危象时,注射依酚氯铵或新斯的明可使症状明显减轻,应加大抗胆碱酯酶药物用量,但需注意呼吸道的分泌物,保持呼吸道通畅。②胆碱能危象:立即停用抗胆碱酯酶药物,或者重新调整剂量。③反拗危象:停用抗胆碱酯酶药物而输液维持,保持呼吸道通畅。在危象的处理过程中,应保证气管切开护理的无菌操作及时吸痰、雾化吸入、保持呼吸道通畅;注意营养,积极纠正电解质紊乱和酸中毒;防止肺不张和肺内感染是抢救成功的关键。