肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化症状（如腹水、门静脉高压等）以及精神症状。其诊断标准主要包括：

1. 临床特征：锥体外系症状，如手足徐动样动作、肢体舞蹈样动作等，以及肝病症状，如肝大、脾大、黄疸、腹水等。
2. 家族史：家族中有明确肝豆状核变性的患者。
3. 实验室检查：血清铜蓝蛋白降低、尿铜增加等。
4. 基因检测：ATP7B基因突变。

其治疗原则主要包括：

1. 减少铜的摄入和增加铜的排出：通过低铜饮食、避免使用含铜药物等措施减少铜的摄入，同时使用排铜药物增加铜的排出。
2. 促进铜的排出：使用螯合剂如青霉胺等促进铜的排出。
3. 减少肠内铜的吸收：使用锌剂减少肠内铜的吸收。
4. 对症处理：针对不同的症状进行对症治疗，如使用左旋多巴治疗帕金森症状等。
5. 肝移植：对于严重肝病症状或其它治疗无效的情况下，可以考虑进行肝移植。

总之，肝豆状核变性的治疗需要综合考虑患者的症状、家族史、实验室检查结果等因素，采取个体化的治疗方案。