出血性疾病概述 

 一、目的和要求 掌握出血性疾病的诊断步骤，熟悉出血性疾病的分类，了解正常止血、凝血以及抗凝与纤维蛋白溶解机制，了解出血性疾病的防治。 二、主要内容 （一）正常止血机制 血管因素、血小板因素、凝血因素。 （二）凝血机制 凝血因子与凝血过程。 （三）抗凝与纤维蛋白溶解机制 （四）出血性疾病分类 血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝与纤维蛋白溶解异常、复合性止血机制异常。 （五）诊断 病史，体格检查，实验室检查。血管、血小板、凝血因子异常所致出血性疾病的临床鉴别要点及实验室筛选和确诊实验。 （六）防治 病因防治，止血措施，其他治疗。 三、学习重点和难点 重点：出血性疾病的分类及其诊断步骤。 难点：正常止血、凝血以及抗凝与纤维蛋白溶解机制。 过敏性紫癜 一、目的和要求 掌握过敏性紫癜的临床表现，熟悉过敏性紫癜的常见病因及其诊断要点，了解其治疗原则。 二、主要内容 （一）病因 感染、食物、药物、其他。 （二）发病机制 （三）临床表现 皮肤型、关节型、腹型、肾型、混合型。 （四）实验室检查 血小板计数，出凝血时间，束臂试验及尿常规，肾功能等。 （五）诊断与鉴别诊断 诊断 症状，体征，实验室检查。 鉴别诊断 急腹症，血小板减少性紫癜，肾炎，风湿性关节炎。 （六）治疗 去除致敏原，抗组胺药物，糖皮质激素，对症治疗，免疫抑制剂等。 三、学习重点和难点 重点：过敏性紫癜的临床表现与诊断。 难点：过敏性紫癜的发病机制。 特发性血小板减少性紫癜 一、目的和要求 掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表现，熟悉其病因与发病机制、诊断要点和治疗原则。 二、主要内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 感染、免疫因素、肝脾的作用、遗传因素等。 （三）临床表现 起病情况，出血症状，其他表现，分型（急性型，慢性型）。 （四）实验室和特殊检查 血象，止血和血液凝固检查，骨髓、血小板相关抗体及血小板相关补体等。 （五）诊断和鉴别诊断 血小板数量减少，骨髓巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍，脾脏不大或轻度肿大，排除继发因素引起血小板减少的疾病可诊断。 （六）治疗 糖皮质激素，脾切除，免疫抑制剂治疗。 三、学习重点和难点 重点：特发性血小板减少性紫癜的临床表现与诊断要点。 难点：特发性血小板减少性紫癜的病因与发病机制。 血友病 一、目的和要求 掌握血友病的临床表现和实验室检查，熟悉血友病A、B的遗传方式及其治疗。 二、主要内容 （一）概述 血友病A、B的发病情况。 （二）病因与遗传规律 （三）临床表现 （四）实验室检查 初筛 APTT，确诊TGT纠正试验及Ⅷ：C或Ⅸ：C浓度测定。 （五）诊断及鉴别诊断 血管性血友病。 （六）治疗 替代疗法。 三、学习重点和难点 重点：血友病的临床表现和临床诊断依据。 难点：血友病的遗传规律。 弥散性血管内凝血 一、目的和要求 掌握弥散性血管内凝血（DIC）的临床表现，熟悉其诊断标准和引起DIC的常见病因，了解其发病机制和病理生理及其治疗原则。 二、主要内容 （一）概述 （二）病因 感染、病理产科、恶性肿瘤、创伤、全身各系统疾病等。 （三）发病机制 （四）病理及病理生理 微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍。 （五）临床表现 出血倾向、微循环障碍、血栓栓塞和微血管病性溶血、原发病的临床表现。 （六）诊断 （七）治疗 去除病因、抗凝治疗、补充凝血因子及血小板、纤溶抑制药物等。 三、学习重点和难点 重点：DIC的常见病因、临床表现及其诊断标准。 难点：DIC的发病机制和病理生理。