1,1)肌无力呈波动性,运动后加重,休息可缓解,且表现为“晨轻暮重”。
2)肌无力的分布特点:脑神经支配的肌肉最先受累,肢体近端先发病。首发症状常表现为一侧或双侧眼外肌无力,上眼睑下垂,斜视,重者为眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累,对光反射正常。面部肌肉和口咽受累时表情淡漠,苦笑面容;吞咽困难,饮水呛咳;发音障碍。
3)重症肌无力危象:呼吸机受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难。
4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效
5)病程特点:缓慢或亚急性起病,可因受凉劳累后加重。整个病程有波动,缓解和复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。
2,分类:1)肌无力危象,为胆碱酯酶抑制剂使用不足
2)胆碱能危象,为胆碱酯酶抑制剂使用过量
3)反拗危象,为胆碱酯酶抑制剂失效
处理:保持呼吸道通畅,早期处理病情无效时及时气管插管或气管切开;停用胆碱酯酶药以减少气管内的分泌物;选用有效足量和对神经肌肉接头无刺激作用的抗生素控制肺部感染;进行静脉内药物治疗如皮质类固醇和免疫球蛋白;必要时进行血浆置换。