肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

肌肉疾病思考题

by 麦溢豪 2019中西医临床医学 -
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1、重症肌无力的临床表现。

(1)发病:可见于任何年龄,20~40岁女性多于男性,40~60岁男性多见,多合并胸腺瘤。

(2)诱因:感染、手术、精神性创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。

(3)受累骨骼肌:病态疲劳。即肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻,肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,多以脑神经支配肌肉最先。首发症状多为一侧或双侧眼外肌无力,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,瞳孔括约肌不受累。面部肌肉和口咽肌受累则表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话带鼻音、发音障碍等。胸锁乳突肌和斜方肌受累颈软、抬头困难、转颈耸肩无力,四肢肌肉受累以近端无力为重,抬臂、梳头、上楼梯困难。

(4)胆碱酯酶抑制剂治疗有效

(5)病程特点:缓慢或亚急性起病,可因受凉、劳累后病情突然加重。整个过程有波动,缓解与复发交替。

(6)重症肌无力危象:呼吸肌受累,咳嗽无力甚至呼吸困难,需用呼吸肌辅助通气。

2、肌无力危象的分类及处理方法。

(1)肌无力危象:最常见。疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足,注射新斯的明后症状减轻可诊断。

(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药量过量引起,肌无力加重,出现明显胆碱酯酶抑制剂不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。静脉注射腾喜龙,如症状加重则应立即停用药物,待药物排除后重新调整剂量。

(3)反拗危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重呼吸困难,应停止药物,待运动终板功能恢复后重新调整剂量。

注意保持呼吸道通畅,无好转时立即进行气管插管或气管切开,用人工呼吸器辅助呼吸;停用抗胆碱酯酶药物;选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染;给与静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白;必要时血浆置换