贫血概述

一、目的和要求

掌握贫血的临床表现及诊断步骤，熟悉贫血的概念及分类，了解贫血的治疗原则。

二、主要内容

（一）贫血的定义、诊断标准。

（二）贫血的分类

形态学分类的主要指标及相应常见贫血类型；病因分类及相应常见贫血类型；临床贫血程度的分级。

（三）临床表现

结合病理生理基础叙述贫血时各器官系统的症状体征，掌握贫血的最常见症状和体征。

（四）诊断

依据贫血的症状和体征及实验室检查。

（五）治疗

对症治疗，对因治疗。

三、学习重点和难点

重点：贫血的概念、分类，贫血的临床表现及诊断步骤。

难点：血液系统结构和功能特点。

 缺铁性贫血

一、目的和要求

掌握缺铁性贫血的病因和特殊表现，熟悉其诊断方法和治疗原则，了解人体内铁代谢过程。

二、主要内容

（一）概述

定义及流行病学。

（二）铁代谢

铁在正常人体内的分布、来源、吸收、转运、储存、排泄和铁的再利用循环。

（三）病因和发病机制

（四）临床表现

除贫血的共性表现之外，缺铁性贫血的特殊表现。血象与骨髓象的主要特征。血清铁蛋白的意义。

（五）诊断与鉴别诊断

了解缺铁程度的三个阶段，掌握缺铁的特异性诊断指标（储存铁）及诊断性试验治疗的反应。病因诊断。与常见的其它几种小细胞低色素性贫血的鉴别。

（六）治疗

病因治疗。铁剂治疗的原则及注意事项。

（七）预防及预后

三、学习重点和难点

重点：缺铁性贫血的常见病因、临床表现及诊断，治疗原则。

难点：人体内铁代谢过程。

再生障碍性贫血

一、目的和要求

掌握再生障碍性贫血的临床表现和诊断，了解其病因、发病机制和治疗原则。

二、主要内容

（一）概述

定义及流行病学。

（二）病因和发病机制

造血干祖细胞缺陷，造血微环境异常和免疫异常。

（三）临床表现

从再障的病理特征掌握其症状、体征与血象、骨髓象、骨髓活检特征的相关性。再障的主要死亡原因。骨髓扫描、造血祖细胞培养、T细胞亚群分布异常、中性粒细胞碱性磷酸酶活性等相关检验。

（四）诊断与鉴别

再障诊断标准与分型诊断标准。与常见全血细胞减少的疾病鉴别。

（五）治疗

支持治疗；急性（或重型）再障与慢性再障的治疗原则。

（六）预防和预后

三、学习重点和难点

重点：掌握再生障碍性贫血的临床表现和诊断。

难点：再生障碍性贫血的病因和发病机制。

第五章　溶血性贫血

一、目的和要求：

掌握溶血性贫血的临床表现和诊断，熟悉溶血性贫血的概念及临床分类，了解其发病机制和治疗原则。

二、主要内容

（一）概述

1．病因和临床分类  红细胞内在缺陷、红细胞外部因素异常。

2．发病机制

3．临床表现

4．实验室检查

（1）诊断溶血的实验室检查

（2）提示骨髓代偿性增生的检查

（3）提示红细胞缺陷、寿命缩短的实验室检查

5．诊断和鉴别诊断

6．治疗

去除病因、糖皮质激素和免疫抑制剂、输血或成份输血、脾切除术及其他治疗。

（二）红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症

1．概述

2．发病机制

3．实验室检查  高铁血红蛋白还原试验、G6PD活性测定。

4．各种类型的临床表现、诊断、治疗。

（三）血红蛋白病

1．概述

2．海洋性贫血的遗传与发病机制

3．海洋性贫血的临床表现与实验室检查：α海洋性贫血，β海洋性贫血。

4．海洋性贫血的治疗与预防

（四）自身免疫性溶血性贫血

1．概述

2．温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现与实验室检查

3．温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断：Coombs试验

4．治疗  糖皮质激素

（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿

1．病因和发病机制

2．临床表现  血红蛋白尿，贫血、感染与出血，血栓形成。

3．实验室检查  酸溶血试验（Ham试验）、CD55、CD59。

4．诊断与鉴别诊断

5．治疗

三、学习重点和难点

重点：溶血性贫血的概念、临床分类及诊断步骤，常见类型溶血性贫血的特殊实验室检查。

难点：溶血性贫血的发病机制。